以大量腹水为主要表现的特发性嗜酸粒细胞增多综合征一例

摘要：患者女，26岁，因“间断腹胀、腹痛半年，加重1周”于2011年8月7日入院。入院前半年无明显诱因出现腹胀、腹痛，外院就诊查血常规示 WBC 计数与嗜酸粒细胞比例和计数均略增高，腹部超声发现少量腹水，予抗感染、对症处理等治疗后病情好转。此后症状反复，多次复查血常规，WBC 计数为（10．12～13．19）×109／L，嗜酸粒细胞占0．176～0．514，嗜酸粒细胞计数为（2．32～5．36）×109／L，未行系统诊疗。入院前1周再发腹胀、脐周钝痛，渐加重，伴腹泻，每日排便3～7次，为黄色稀便，乏力，无呕吐、发热，食欲减退。既往体健，否认肝炎、结核、哮喘、皮肤病病史，否认疫区、疫水接触史和宠物接触史，否认进食特殊食物，否认有特殊用药史，否认有食物、药物过敏史。体格检查：精神萎靡，全身皮肤黏膜无黄染，无皮疹，浅表淋巴结无肿大。心肺无异常。腹部饱满，腹软，脐周轻压痛，无反跳痛和肌紧张，肝脾肋下未触及，移动性浊音阳性。双下肢无水肿。入院后血常规：WBC 计数为10．06×109／L，嗜酸粒细胞占0．318，Hb 为131 g／L， PLT 计数为414×109／L。尿常规、粪便常规、肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂、心肌酶、甲状腺功能均正常。肝炎病毒、梅毒螺旋体、HIV 阴性。血清 CEA、AFP、CA19-9、CA125正常。 ESR、CRP、类风湿因子、免疫球蛋白 G （immunoglobulin G，IgG）、IgA、IgM、补体 C3、补体 C4、抗核抗体、抗可提取核抗原抗体、抗双链 DNA 抗体均无异常。肺CT 示右下肺少许炎性反应，未见胸腔积液和心包积液。全腹 CT 示大量腹水、盆腔积液，肝胆胰脾及肾脏未见异常。胃镜检查示慢性浅表性胃炎，未见食管胃底静脉曲张。结肠镜检查示直肠炎，病理示直肠黏膜慢性炎性反应，少量浆细胞和淋巴细胞浸润。腹水呈淡黄色微浊，蛋白（＋），比重为1．034，总细胞数为2．05×109／L，WBC 计数为1．37×109／L，嗜酸粒细胞占0．62，中性粒细胞占0．10，淋巴细胞占0．20，间皮细胞占0．08；腹水腺苷脱氨酶（adenosine deaminase， ADA）为2 U／L，LDH 为2．1μmol·s－1·L－1，蛋白定量为48．1 g／L；腹水结核分枝杆菌 PCR 阴性；腹水 CEA、CA19-9、AFP 正常，CA125略高，为348．2 U／mL；腹水脱落细胞未见肿瘤细胞。骨髓象显示增生活跃，粒系占0．760，其中嗜酸粒细胞占0．410，以成熟嗜酸粒细胞为主，红系增生减低，占0．105，以中晚幼红细胞增生为主，形态大致正常，全片中见193个巨核细胞。融合基因 FIPIL1／血小板衍生生长因子受体（platelet-derived growth factor receptor，PDGFR ）α和bcr／abl P210阴性。终诊断为特发性嗜酸粒细胞增多综合征（idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES）。给予患者甲泼尼龙40 mg／d 静脉滴注，同时予抑酸、补钙、对症等治疗，第2天症状即有减轻，3 d 后改为醋酸泼尼松片45 mg／d口服，1周后减为40 mg／d，治疗后10 d 腹胀、腹痛明显缓解，排便正常，食欲改善。复查血常规：WBC 计数为10．61×109／L，嗜酸粒细胞占0．041，腹部超声示腹水阴性，病情好转出院。此后门诊随访，监测血常规正常，糖皮质激素规律减量至停药。随访3年，患者情况良好，无复发。